dr. Wilson esetei – ALL (akut limfoblasztos leukémia)

Közös vadászatuk során azonban rosszul lett, és újra dr. Wilson osztályára került.

Számos felvetés után akut limfoblasztos leukémiát diagnosztizáltak, annak ellenére, hogy a perifériás vérkenet ezt nem támasztotta alá (korai, ún. blasztos elemeket nem tartalmazott). A betegségben a vérvizsgálat negativitása néhány százalékban valóban előfordul, ezekben az esetekben a csontvelő vizsgálata erősítheti meg az előzetes diagnózist.

Tucker betegsége a központi idegrendszerre, pontosabban az agyra korlátozódott. A vér-agy gát megszűrte jeleit és terjedését egyaránt, a szokásos kemoterápiára nem reagált, a dilemmát a kétszeres dózis alkalmazásának lehetősége és kockázatai jelentették.

Végül ez bevetésre került, melynek eredményeképpen a beteg vérképzőszervi anomáliája rendeződött, mája azonban tönkrement. Wilson dr. érzelmi vívódására, saját májlebenye páciensének adományozására, az orvos-beteg szervadományozás különös szakmai, etikai, erkölcsi vonatkozásaira ebben az írásban nem térnék ki.

Az ALL főként gyermekkorban fordul elő, de a felnőttekben sem ritka, a heveny leukémiák csaknem 20%-át teszi ki. Maga a betegség a vérképző őssejtek rosszindulatú burjánzása. A kóros sejtek képtelenek differenciálódni, fiziológiás érésük elmarad, tömeges képződésük kiszorítja a normális csontvelői elemeket.

A vezető panaszok néhány nap alatt alakulnak ki, a betegek levertség, fáradtság, nyálkahártya-panaszok (orrvérzés, ínyvérzés, fogíny túltengése), csont- és ízületi fájdalmak miatt fordulhatnak orvoshoz. Váratlan és esetenként igen súlyos, azonnali beavatkozást igénylő fertőző megbetegedés is előfordulhat (pl. tüdőgyulladás). A leggyakoribb kórokozók az E. coli, a Pseudomonas Aeruginosa, Klebsiellák, valamint gombák.

A szervezet említett mikroorganizmusokkal szembeni védekezőképességének jelentős gyengülése a fehérvérsejtek (neutrofil granulociták) számának drasztikus csökkenésére vezethető vissza. Nem csoda, hiszen az éretlen, feladatukat ellátni képtelen (azt nem is ismerő) blasztos elemek többségbe kerülnek a csontvelőben (>30%), és 90%-os valószínűséggel a perifériás vérkenetben is megfigyelhetőek (az epizód szóban forgó esete a fennmaradó 10%-hoz tartozik).

A vérzéses panaszok szintén a normális sejtes elemek, konkrétan a vérlemezkék (trombociták) számának csökkenése miatt jelentkeznek, míg a blasztok keringést terhelő jelentős felszaporodása fejfájást, adott esetben zavartságot, légszomjat okozhat. Utóbbiak az ún. alarmírozó tünetek, azaz a már említett súlyos, fertőzéses állapothoz hasonlóan intenzív ellátást, haladéktalan gyógykezelést követelnek meg.

A kezelés során a teljes gyógyulás a cél. Fontos megemlíteni, hogy a kombinációs kemoterápiával elért ún. teljes remisszió (tünetmentesség, normális perifériás- és csontvelői kép) nem egyenlő a gyógyulással. A remissziót követően több kezelési séma is rendelkezésre áll (ismételt kemoterápia csontvelőátültetéssel vagy anélkül), melyek esetleges elmaradása esetén a betegség szinte bizonyosan kiújul és terápiarezisztenssé válhat.

Akut limfoblasztos leukémia esetén – a teljes remissziót követően – a páciensek célzott idegrendszeri megelőző kezelésben (kemoterápia és irradiáció) is részesülnek az agyhártyákon megbúvó leukémiás sejtek maradéktalan elpusztítása érdekében.

A prognózis egyre kedvezőbb, de van még rajta mit javítani. ALL esetén a felnőttek több mint 80%-a teljes remisszióba hozható, az ezt követően alkalmazott terápiák pedig közel 50%-ban eredményeznek gyógyulást. Gyermekkorban a kórjóslat kedvezőbb: közel 100%-uk éri el a teljes remissziót, 70%-uk a teljes gyógyulást. Relapszus, azaz visszaesés esetén kizárólag csontvelőátültetéstől várható gyógyulás.

Váli Béla Edgár
orvosiLexikon.hu