dr. Wilson esetei – ALL (akut limfoblasztos leukémia)

Az ALL főként gyermekkorban fordul elő, de a felnőttekben sem ritka, a heveny leukémiák csaknem 20%-át teszik ki. Maga a betegség a vérképző őssejtek rosszindulatú burjánzása. A kóros sejtek képtelenek differenciálódni, fiziológiás érésük elmarad, tömeges képződésük kiszorítja a normális csontvelői elemeket.

A vezető panaszok néhány nap alatt alakulnak ki, a betegek levertség, fáradtság, nyálkahártya-panaszok (orrvérzés, ínyvérzés, fogíny túltengése), csont- és ízületi fájdalmak miatt fordulhatnak orvoshoz. Váratlan és esetenként igen súlyos, azonnali beavatkozást igénylő fertőző megbetegedés is előfordulhat (pl. tüdőgyulladás). A leggyakoribb kórokozók az E. coli, a Pseudomonas Aeruginosa, Klebsiellák, valamint gombák. A szervezet említett mikroorganizmusokkal szembeni védekezőképességének jelentős gyengülése a fehérvérsejtek (neutrofil granulociták) számának drasztikus csökkenésére vezethető vissza. Nem csoda, hiszen az éretlen, feladatukat ellátni képtelen (azt nem is „ismerő”) blasztos elemek többségbe kerülnek a csontvelőben (>30%), és 90%-os valószínűséggel a perifériás vérkenetben is megfigyelhetőek (az epizód szóban forgó esete a fennmaradó 10%-hoz tartozik). A vérzéses panaszok szintén a normális sejtes elemek, konkrétan a vérlemezkék (trombociták) számának csökkenése miatt jelentkeznek, míg a blasztok keringést terhelő jelentős felszaporodása fejfájást, adott esetben zavartságot, légszomjat okozhat. Utóbbiak alarmírozó tünetek, a már említett súlyos, fertőzéses állapothoz hasonlóan intenzív ellátást, haladéktalan gyógykezelést követelnek meg.

A kezelés során a teljes gyógyulás a cél. Fontos megemlíteni, hogy a kombinációs kemoterápiával elért ún. teljes remisszió (tünetmentesség, normális perifériás- és csontvelői kép) nem egyenlő a gyógyulással. A remissziót követően több kezelési séma is rendelkezésre áll (ismételt kemoterápia csontvelőátültetéssel vagy anélkül), melyek esetleges elmaradása esetén a betegség szinte bizonyosan kiújul és terápiarezisztenssé válhat. Akut limfoblasztos leukémia esetén – a teljes remissziót követően – a páciensek célzott idegrendszeri megelőző kezelésben (kemoterápia és irradiáció) is részesülnek az agyhártyákon megbúvó leukémiás sejtek maradéktalan elpusztítása érdekében.

A prognózis egyre kedvezőbb, de van még rajta mit javítani. ALL esetén a felnőttek több mint 80%-a teljes remisszióba hozható, az ezt követően alkalmazott terápiák pedig közel 50%-ban eredményeznek gyógyulást. Gyermekkorban a kórjóslat kedvezőbb: közel 100%-uk éri el a teljes remissziót, 70%-uk a teljes gyógyulást. Relapszus (kiújulás, visszaesés) esetén kizárólag csontvelőátültetéstől várható gyógyulás.

(–VBE–)

orvosiLexikon.hu