dr. Wilson esetei – ALL (akut limfoblasztos leukémia)

A kedvelt orvosi sorozat epizódjainak hátterét, a felmerülő kórképeket boncolgató írásaink között ezúttal nem dr. House, hanem kollégája és barátja, dr. Wilson egy esete szolgált apropóval.

Wilson Tucker nevű páciense évekkel korábban egy nem részletezett rosszindulatú betegség okán szorult kórházi kezelésre. Kemoterápiát kapott, és a teljes remissziót követően gyógyultnak nyilvánították

Közös vadászatuk során azonban rosszul lett, és újra dr. Wilson osztályára került.

Számos felvetés után akut limfoblasztos leukémiát diagnosztizáltak, annak ellenére, hogy a perifériás vérkenet ezt nem támasztotta alá (korai, ún. blasztos elemeket nem tartalmazott). A betegségben a vérvizsgálat negativitása néhány százalékban valóban előfordul, ezekben az esetekben a csontvelő vizsgálata erősítheti meg az előzetes diagnózist.

Tucker betegsége a központi idegrendszerre, pontosabban az agyra korlátozódott. A vér-agy gát megszűrte jeleit és terjedését egyaránt, a szokásos kemoterápiára nem reagált, a dilemmát a kétszeres dózis alkalmazásának lehetősége és kockázatai jelentették.

Végül ez bevetésre került, melynek eredményeképpen a beteg vérképzőszervi anomáliája rendeződött, mája azonban tönkrement. Wilson dr. érzelmi vívódására, saját májlebenye páciensének adományozására, az orvos-beteg szervadományozás különös szakmai, etikai, erkölcsi vonatkozásaira ebben az írásban nem térnék ki.

Az ALL főként gyermekkorban fordul elő, de a felnőttekben sem ritka, a heveny leukémiák csaknem 20%-át teszi ki. Maga a betegség a vérképző őssejtek rosszindulatú burjánzása. A kóros sejtek képtelenek differenciálódni, fiziológiás érésük elmarad, tömeges képződésük kiszorítja a normális csontvelői elemeket.

A vezető panaszok néhány nap alatt alakulnak ki, a betegek levertség, fáradtság, nyálkahártya-panaszok (orrvérzés, ínyvérzés, fogíny túltengése), csont- és ízületi fájdalmak miatt fordulhatnak orvoshoz. Váratlan és esetenként igen súlyos, azonnali beavatkozást igénylő fertőző megbetegedés is előfordulhat (pl. tüdőgyulladás). A leggyakoribb kórokozók az E. coli, a Pseudomonas Aeruginosa, Klebsiellák, valamint gombák.

A szervezet említett mikroorganizmusokkal szembeni védekezőképességének jelentős gyengülése a fehérvérsejtek (neutrofil granulociták) számának drasztikus csökkenésére vezethető vissza. Nem csoda, hiszen az éretlen, feladatukat ellátni képtelen (azt nem is ismerő) blasztos elemek többségbe kerülnek a csontvelőben (>30%), és 90%-os valószínűséggel a perifériás vérkenetben is megfigyelhetőek (az epizód szóban forgó esete a fennmaradó 10%-hoz tartozik).

A vérzéses panaszok szintén a normális sejtes elemek, konkrétan a vérlemezkék (trombociták) számának csökkenése miatt jelentkeznek, míg a blasztok keringést terhelő jelentős felszaporodása fejfájást, adott esetben zavartságot, légszomjat okozhat. Utóbbiak az ún. alarmírozó tünetek, azaz a már említett súlyos, fertőzéses állapothoz hasonlóan intenzív ellátást, haladéktalan gyógykezelést követelnek meg.

A kezelés során a teljes gyógyulás a cél. Fontos megemlíteni, hogy a kombinációs kemoterápiával elért ún. teljes remisszió (tünetmentesség, normális perifériás- és csontvelői kép) nem egyenlő a gyógyulással. A remissziót követően több kezelési séma is rendelkezésre áll (ismételt kemoterápia csontvelőátültetéssel vagy anélkül), melyek esetleges elmaradása esetén a betegség szinte bizonyosan kiújul és terápiarezisztenssé válhat.

Akut limfoblasztos leukémia esetén – a teljes remissziót követően – a páciensek célzott idegrendszeri megelőző kezelésben (kemoterápia és irradiáció) is részesülnek az agyhártyákon megbúvó leukémiás sejtek maradéktalan elpusztítása érdekében.

A prognózis egyre kedvezőbb, de van még rajta mit javítani. ALL esetén a felnőttek több mint 80%-a teljes remisszióba hozható, az ezt követően alkalmazott terápiák pedig közel 50%-ban eredményeznek gyógyulást. Gyermekkorban a kórjóslat kedvezőbb: közel 100%-uk éri el a teljes remissziót, 70%-uk a teljes gyógyulást. Relapszus, azaz visszaesés esetén kizárólag csontvelőátültetéstől várható gyógyulás.

Váli Béla Edgár
orvosiLexikon.hu