dr. House

[gac]

Felettébb ritka betegség, nehéz felismerni. Tünetei változatosak, de ezekben szegény, sokáig bujkáló, panaszt évekig nem okozó eseteket is leírtak. A betegség lényege a mellékvesevelő lokalizációjú vagy eredetű daganatképződés.

A mellékvesevelő felelős a szervezet létfontosságú hormonjának, az adrenalinnak a termelődéséért. Ha bárhol a szervezetben olyan tumort észlelünk, mely adrenalint termel és dob többnyire szabálytalan időközökben a vérkeringésbe, az maga a phaeochromocytoma (ejtsd: féokromocitóma). A mellékvesevelőnek mint forrásnak a kizárása esetén paragangliomának nevezzük, ekkor a gerinc melletti idegdúc-láncolatból eredeztethető.

Az amőba célállomása az agy...Foreman doktort ritka, de félelmetes betegség támadta meg. A gyógyulásra még gondos kezelés mellett is csekély az esély, így dr. House éleseszű munkatársának nincs oka kárhoztatnia szerencséjét.

A súlyos, legtöbbször halálos betegség kórokozója a Naegleria fowleri protozoon (véglény), szennyvízcsatornákban, termálvízben, házi vízgyűjtőkben, úszómedencékben fordulhat elő. Megesik, hogy – ha eleven formájában (trophozoitaként) nem, akkor ellenálló cisztaként – túléli a kiszáradást, így a fertőzés forrása akár por is lehet. Az állábakkal (pseudopodium) mozgó, de – itt szokatlan módon – ostorral is bíró amőba az orrnyálkahártyán és a rostacsonton át verekszi be magát az agyba, majd néhány napon belül el is árasztja. Közönséges náthás, torokfájásos panaszok után az ízérzés, szaglás csökkenése, majd – az egyre erősödő fejfájással egyidejűleg – láz, hányinger, hányás, letargia, zavartság jelentkezik. Látászavarok előfordulhatnak, de vakság nem jellemző. A betegség 1-2 naptól egy hét időtartamig is lappanghat, a kezdeti tüneteket követő 5-6. napon a beteg kómába esik.

Amiloidózis esetén betegségcsoportról beszélünk, az ebbe tartozó kórképek alapja közös: mindegyikében oldhatatlan, fibrózus fehérjék, illetve fehérje-szénhidrát (poliszacharid) komplexek rakódnak le az emberi szervezet legkülönfélébb szöveteiben.

Az anyag maga az amyloid, betegséget azáltal okoz, hogy életfontosságú szervek parenchymáját (funkcióért felelős szöveteit) infiltrálja, gátolva, esetenként súlyosan károsítva működésüket. A már deponált amyloid kimozdíthatatlan a helyéről, a szervezet védekező mechanizmusai képtelenek eltávolítani. Ebből kifolyólag a betegség prognózisa, illetve a gyógyulás esélye számottevően függ attól, hogy milyen anatómiai eloszlásban, mekkora mennyiség található.

KecskékA brucellosis (febris undulans – hullámláz) ritkán előforduló fertőző betegség, Magyarországon évente egy-két esetet jelentenek. Európában a spanyoloknál gyakoribb, a tengerentúlon Mexikóban, valamint a dél-amerikai országokban fordul elő.

Az emberi megbetegedésért főként a fertőzőtt, nem pasztőrözött tej, az ebből készült sajt fogyaszása felelős. Állatorvosok, állattenyésztők, vágóhídon dolgozók a fertőzött állat húsával érintkezve is megbetegedhetnek. A fő kórokozók a Brucella abortus (szarvasmarha), a Brucella melitensis (kecske) és a Brucella suis (sertés).

A brucellosis alattomos módon jelentkezik, hetek telhetnek el mire a beteg orvoshoz fordul. A tünetek ugyanis aspecifikusak, eleinte nem keltik súlyos betegség benyomását. Étvágytalanság, fogyás, izzadás, nagyfokú fáradékonyság, fejfájás, ízületi fájdalmak, hullámzó, főként éjszaka jelentkező láz. A krónikus formában évekig fennállhatnak a pananaszok, hosszabb tünetszegény, láztalan, illetve hőemelkedéstől mentes periódusokkal tarkítva. A férfiak mellékheréjét az esetek alig több mint tizedében támadják meg a brucellák. A betegekben megnagyobbodhatnak a nyirokcsomók, a lép, ritkábban a máj is.

Ebben a fertőző betegségben az emberi szervezet az Echinococcus féreg lárváinak eltartására és szaporítására korlátozódik. A végállomás a kutyák vékonybele, ahol a parazita már kifejlődött galandféregként keseríti meg hordozója mindennapjait. A kutyák székletével ürülő peték a tényleges köztigazdáknak számító növényevő állatokba kerülnek, melyek lárvákkal tűzdelt húsa nyilván nem egy egészséges étel (főleg ha nem sütik, főzik meg jól), de maga az ember többnyire a kutya székletével ürülő peték lenyelése miatt fertőződik.

A kórokozó főként Dél-Amerika déli területein, a Közel-Keleten és Észak-Afrikában honos, de endémiás gócok találhatók Közép-Ázsiában, Oroszország és más volt szovjet tagállamok keleti területein, Ausztráliában, az Egyesült Államok nyugati partvidékén, Angliában és Kelet-Európában is.

Johannes FabryKézenfekvő választás volt egy újabb anyagcsere-betegség sorozatba emelése, mivel felettébb ritka, tünetei szerteágazóak lehetnek, zavarba ejtő átfedésekkel szolgálva az olykor egészen más okkal, eredettel, lefolyással bíró kórképekhez.

Első leírója, a német Johannes Fabry neve hallatán francia vagy akár magyar felmenőkre is gondolhatnánk, ami nem kizárt, de nem is valószínűsíthető – erre utaló információkkal ugyanis nem bírunk. Ebből következően epizódbéli „fábri” ejtése sem szerencsés. Fabry bizonyosan Németországban született 1860-ban és ott is halt meg 1930-ban. A bőrgyógyászok jobban ismerhetik a nevét, túlnyomórészt ezen szakterületen ténykedett, messze földön elismertté téve az általa harmincnyolc évig vezetett dortmundi bőrgyógyászati klinikát (1889-1927).

Ahogy az lenni szokott, a betegséget nem egyedül fedezte fel, de a nevezéktan, illetve a szerzői nevek egyszerűsítésére való törekvés nem ismer kegyelmet: a másik leíró (a londoni William Anderson) elszórtan még említésre kerül ugyan (Anderson–Fabry kór), de neve egyre inkább feledésbe merül.

Maga a kór genetikai eredetű, nemhez kötött (az anya hordozza X-kromoszómáján, így csak az XY kariotípusú férfiakat sújthatja): a Xq22-es lokalizációban lévő hibás genetikai információ alapján kevés alfa-galaktozidáz áll rendelékezésre bizonyos lipidek (zsírok) zökkenőmentes metabolizációjához. Ezen lipidek lebontásának lizoszómális hiányosságai köztes szinten rekedt metabolitok (jórészt glikoszfingolipid) különböző szövetekben történő felszaporodását okozzák. Érintettek lehetnek az erek simaizmai (angiokeratoma), a szem, az idegrendszer, az emésztőrendszer, a szív, a vesék (House és csapata utóbbi miatt keverte össze amiloid-felhalmozódással, azaz amiloidózissal), gyakorlatilag minden szerv.

E. coli bélbaktériumokA Németországban fejét felütő járvány kapcsán járjuk körül, hogy mit it takar ez a tünetegyüttes, kitérve többnyire fertőzéses eredetére, a lehetséges kórokozókra, kórlefolyására és kórjóslatára, az alkalmazható terápiás eljárásokra.

A szindróma előfordulása gyerekekben közönségesebb és jóindulatúbb, felnőttekben ritkább, de idősebb embereknél már újra gyakoribb. Általánosságban elmondható, hogy a kor előrelhaladtával prognózisa romlik.

A hemolitikus urémiás szindróma (Gasser-szindróma) kialakulásáért túlnyomóan mikroorganizmusok felelősek. Ezek lehetnek többek között az E. coli egyes törzsei (EHEC – enterohemorrágiás Escherichia coli), Shigella, Salmonella, bizonyos vírusok. A HUS fertőzéses előzmény nélkül is jelentkezhet, ekkor tumorhoz, transzplantációhoz, SLE-hez, ritkán terhességhez (szülés utáni időszak), gyógyszerekhez, ösztrogén szedéséhez kapcsolható. Németországban a betegek többsége felnőtt nő.

A népszerű sorozat hatodik évadjának 11-es epizódja felett hosszasan rágcsálhatták ceruzájuk végét a szakértők és a forgatókönyvírók. Egy olyan betegség köré kellett diagnosztikus csapdákkal tűnődésre késztető történetet fabrikálniuk, mellyel még a különleges kórképekkel foglalkozó intézmények orvosai sem bizonyosan találkoznak pályájuk során.

A Behçet-betegség ritka variánsának, mások szerint inkomplett megnyilvánulásának tartott tünetegyüttest John Hughes és Peter Stovin brit orvosok írták le elsőként a múlt század ötvenes éveinek a végén. Több helyütt antifoszfolipid szindrómaként hivatkoznak rá, ez már – hozzáértők számára – önmagában informatív lehet az autoimmun betegség patofiziológiáját illetően.

Ebben az esetben az immunrendszerünk – rendkívül bonyolult folyamatokon keresztül, interleukinok, tumornekrózis- és egyéb szabályozófaktorok, limfocita-produktumok közvetítésével – testidegen komponensként véli felismerni a szervezet sajátját, az erek falában lévő egyes foszfolipideket. Némi hezitálás után az immunrendszer neutrofil granulocitái és antitestjei támadásba lendülnek. Nem mindenhol, és nem is következetesen. Kitüntetett területek a végtagi mélyvénák, a főgyűjtőerek, az agyi vénás öblök és – mindenekelőtt – a tüdőben lévő artériák.

Vitustánc (műv. illusztráció)Az amerikai sorozat forgatókönyvének írói és szakértői újra kitettek magukért. House „Tizenhármasának” ugyanis olyan betegséget találtak ki, amely lehetőséget teremt a történet csűrés-csavarására, segítve a dramaturgiai elemek epizódokon átívelő becsempészését.

A Huntington-kór genetikai eredetű, de ismeretlen okú, nevét George Huntington (1850-1916) amerikai orvos után kapta, de méltányosabban járunk el, ha Lund–Huntington kórnak nevezzük, hiszen Johan Christian Lund norvég orvos már akkor leírta ezt a betegséget, amikor Huntingtonnak – tízéves kisfiúként – az orvoslás még nem volt érdeklődésének homlokterében. A német Wilhelm Heinrich Erb viszont már húszéves volt, néhány évvel később pedig már neurológus, és szintén foglalkozott a ritka betegséggel. Az ő tiszteletére – itt-ott, főként a szakirodalomban – Erb-féle vitustáncnak (chorea) is nevezik.

Sorozathősünk a minap újabb "véletlen lelet" útján tett szomorú pontot termetes páciensével vívott diagnosztikus küzdelmének végére. A dobverőujj észrevételezése mint zárómomentum – az evidencia alapú orvoslás lehetőségeinek szempontjából – a beteg sorsának megpecsételődését jelentette.

Paraneopláziás tünetek rosszindulatú, többnyire súlyos betegségek kísérői lehetnek (para – mellett, neoplasia – daganatképződés).

Nem hozhatóak közvetlen összefügésbe a tumor lokális inváziójával, áttétképzésével, sem annak alapszövetére esetlegesen jellemző hormon vagy ingerületátvivő anyag megnövekedett elválasztásával. A tünetegyüttesbe nem tartozik bele a malignus betegségek többségére jellemző, multifaktoriális okozatú kóros lesoványodás (cachexia).

Ez a rövid cikk nem születhetett volna meg (vagy csupán később, különösebb apropó nélkül), ha nincs a sokunk által kedvelt dr. House (House M.D.) filmsorozat, melynek epizódjai hétről hétre nézők millióit ragasztja a tévé képernyője elé.

Amint arról egy korábbi írásban szót ejtettem, a sorozat alapvetően hiteles. Noha csúsznak be hibák, ezek ritkán fajsúlyosak, nem nehéz felettük napirendre térni. A nézők túlnyomó többsége nyilván észre sem veszi. Jól van ez így, nem kínos pontosságra törekvő továbbképző tanfolyamot látunk szerda esténként, hanem a drámai szórakoztató műfaj világszerte elismert, mérvadó díjakkal jutalmazott jeles darabjait.

Kenet mikroszkópos képe (illusztráció)A kedvelt orvosi sorozat epizódjainak hátterét, a felmerülő kórképeket boncolgató írásaink között ezúttal nem dr. House, hanem kollégája és barátja, dr. Wilson egy esete szolgált apropóval.

Wilson Tucker nevű páciense évekkel korábban egy nem részletezett rosszindulatú betegség okán szorult kórházi kezelésre. Kemoterápiát kapott, és a teljes remissziót követően gyógyultnak nyilvánították. Közös vadászatuk során azonban rosszul lett, és újra dr. Wilson osztályára került.

Számos felvetés után akut limfoblasztos leukémiát diagnosztizáltak, annak ellenére, hogy a perifériás vérkenet ezt nem támasztotta alá (korai, ún. blasztos elemeket nem tartalmazott). A betegségben a vérvizsgálat negativitása néhány százalékban valóban előfordul, ezekben az esetekben a csontvelő vizsgálata erősítheti meg az előzetes diagnózist.

Tucker betegsége a központi idegrendszerre, pontosabban az agyra korlátozódott. A vér-agy gát megszűrte jeleit és terjedését egyaránt, a szokásos kemoterápiára nem reagált, a dilemmát a kétszeres dózis alkalmazásának lehetősége és kockázatai jelentették. Végül ez bevetésre került, melynek eredményeképpen a beteg vérképzőszervi anomáliája rendeződött, mája azonban tönkrement. Wilson dr. érzelmi vívódására, saját májlebenye páciensének adományozására, az orvos-beteg szervadományozás különös szakmai, etikai, erkölcsi vonatkozásaira ebben az írásban nem térnék ki.

A kérdésre automatikusan válaszoljuk: természetesen kettő. De mindig így van ez? A természet lehet bőkezű vagy szűkmarkú, és adhat több vesét, vagy éppen kevesebbet. Mára már az orvostudomány is beavatkozik, hiszen hiába a két vesénk, ha azok működésképtelenek.
Ritkán ugyan, de előfordul, hogy a gyermek vese nélkül születik, ez az ún. Potter szindróma. Amennyiben ez már a terhesség folyamán kiderül egy ultrahang vizsgálaton, a terhességet megszakítják, mert a vese nélkül született gyermek életképtelen lesz.

Egy vesével is születnek gyermekek: amennyiben ez a vese egészséges, a gyermek teljes életet élhet, csupán jobban kell figyelnie arra, hogy az egyetlen vese jól működjön, illetve ne károsodjon. Kerülni kell a szélsőségesen sok fehérje és só fogyasztását, és érdemes rendszeresen kontrollra járni, hogy amennyiben a vese megbetegedne, károsodna, időben lehessen beavatkozni. Mivel nincs tünete, gyakran előfordul, hogy csak idős korban, vizsgálat során derül ki, hogy a páciens egyetlen vesével él.

Tabuk nélkül élni, tartják a Fontana Nap szervezői. Magyarországon is jelentős azoknak a túlnyomórészt nőknek a száma, akik az életvitelt megkeserítő vizelet-visszatartási és -ürítési problémával küszködnek. E betegségcsoportnak az egyik válfaja a hiperaktív hólyag.
Ezt a betegséget az ebben szenvedők és környezetük komolyabb tabként kezelik, mint a férfiak a merevedési problémáikat. A program szervezői, többek között az Inkontinencia Betegegyesület arra hívták fel a figyelmet, hogy beszélni kell a problémáról, fel kell vállalni, és szakorvoshoz kell fordulni.
A hiperaktív hólyag, mely a húgyhólyag működésének a zavara, jelentős mértékben rontja az életminőséget. Magyarországon mintegy félmillió embernek vannak vizelet-visszatartási és -ürítési zavarai. A betegségben szenvedők kevesebb, mint 10%-a áll kezelés alatt. A kezelt betegek többsége gyógyászati segédeszköznek minősülő higiéniás betétet használ, amely korlátok közé szorítja használóját mindennapi tevékenységei során.

Noah Wyle, a Vészhelyzet c. televíziós sorozat egyik főszereplője [adaptált; forrás: CODEPINK Woman For Peace  [CC-BY-SA-2.0] – Wikimedia CommonsVészhelyzet, Grace Klinika, Dr. House – bizonyára mindenkinek van olyan ismerőse, aki bizonyos estékre, a kedvenc kórház sorozata időpontjára nem tervez programot, vagy éppen rögzíti azt, nehogy lemaradjon akár egyetlen epizódról is. Nem újkeletű a dolog, hiszen a negyvenes korosztály jól emlékezhet a Kórház a város szélén csehszlovák filmsorozatra vagy dr. Brinkmannra a Feketeerdő Klinikáról.
Mi a kórház- és orvos-sorozatok népszerűségének titka, és vajon segítenek-e abban, hogy a nézők jobban odafigyeljenek egészségükre, vagy éppen elmenjenek szűrővizsgálatokra?
A kórházsorozatok egy olyan világot mutatnak be, amelyet nem ismerhetünk közelről, és a helyzet különlegessége, hogy nem is szeretnénk testközelből megismerni. Vonz a műtők csillogó világa, a szirénázó mentőautókkal érkező tömegbaleset sérültjeinek diagnosztizálása, de közben bízunk benne, hogy mi ezt soha nem fogjuk személyesen megismerni, átélni. A naponta több órát műtőben töltő, életeket mentő orvosokat egyfajta misztikum övezi, ugyanakkor tudjuk, hogy a mindennapokban ők is a hétköznapi emberek életét élik: családjuk, párkapcsolatuk van, szeretnek, csalódnak, megbetegedhetnek, mint bárki más.

Feliratkozás dr. House csatornájára

Honlapunk böngészésével hozzájárul ahhoz, hogy sütiket használjunk. További információ.×