dr. House esetei – A paraneopláziás szindrómák

[gac]

12954

Sorozathősünk a minap újabb "véletlen lelet" útján tett szomorú pontot termetes páciensével vívott diagnosztikus küzdelmének végére. A dobverőujj észrevételezése mint zárómomentum – az evidencia alapú orvoslás lehetőségeinek szempontjából – a beteg sorsának megpecsételődését jelentette.

Paraneopláziás tünetek rosszindulatú, többnyire súlyos betegségek kísérői lehetnek (para – mellett, neoplasia – daganatképződés).

Nem hozhatóak közvetlen összefügésbe a tumor lokális inváziójával, áttétképzésével, sem annak alapszövetére esetlegesen jellemző hormon vagy ingerületátvivő anyag megnövekedett elválasztásával. A tünetegyüttesbe nem tartozik bele a malignus betegségek többségére jellemző, multifaktoriális okozatú kóros lesoványodás (cachexia).

Paraneopláziás tünetek a rosszindulatú betegségek 12-13%-ában fordulnak elő. A háttérben többnyire tüdőrák, vérképzőszervi megbetegedések, emlőrák áll, de számos más betegséghez társulhatnak. A szindrómák megjelenéséért a kiindulási szövetre nem, de a kórosan differenciálódó daganatsejtekre jellemző képesség, azaz különböző hormonok, hormonszerű, hormonhatású vegyületek termelése állhat. Ez a képesség nem üdvözlendő, kivéve, ha egy rejtett daganat első megnyilvánulásának folyományaként a beteg élete – idejekorán történő beavatkozással – megmenthető. Az esetek többségében azonban a paraneoplasztikus tünetegyüttesek önmagukban súlyosbítják a kórképet, és kedvezőtlen prognosztikus faktorként értékelendőek.

Néhány betegség, melyekben fellelhetőek (zárójelben a paraneoplasztikus tünetek)

- tüdőrák (Cushing-szindróma – leginkább annak kissejtes formájában; a dobverőujj, továbbá a csont- és ízületi bántalmak főként a tüdő adenocarcinomájára jellemzőek)
- emlőrák (idegrendszeri zavarok)
- gyomorrák (ún. Carcinoid-szindróma – változatos tünetekkel: bőrpír, hasmenés, hányinger, köhögés, nehézlégzés, asztmát utánzó tünetek, szívpanaszok)
- veserák (policitémia – vörösvértestek kóros felszaporodása)
- csecsemőmirigyből kiinduló daganat (myasthenia gravis – súlyos izomgyengeség)
- hasnyálmirigyrák (Carcinoid-szindróma, vénás trombózis)
- egyéb folyamatoknál például a szervezet ionháztartásának, folyadékegyensúlyának felborulása, előrehaladott esetekben szívbelhártyagyulladás.

A paraneopláziás szindrómákért, elváltozásokért felelős hormonok, hormonszerű vegyületek: ACTH (adrenokortikotrop hormon – mellékvesekéregre ható hormon) és ACTH-szerű anyagok, szerotonin, bradikinin, eritropoetin stb. Az előbbieken, valamint a még meg nem ismert egyéb okokon túlmenően toxikus és immunológia folyamatok is szerepet játszhatnak a tünetek kialakulásában.

 

Váli Béla Edgár
tudományos szakíró
orvosiLexikon.hu


Hasznosnak találja? Kérjük, nyilvánítsa ki tetszését facebook oldalunk javára. Köszönjük!
To prevent automated spam submissions leave this field empty.
Kép CAPTCHA
Kérjük, írja be a képen látható karaktereket, ügyelve a kis- és nagybetűkre.







Honlapunk böngészésével hozzájárul ahhoz, hogy sütiket használjunk. További információ.×