Myasthenia gravis – ritka és súlyos

A myasthenia gravis kifejezés görög-latin szóösszetétel, amely magyarul súlyos izomgyengeséget jelent. Egy ritka, nehezen felismerhető, nem fertőző autoimmun betegségről van szó, amely több mint 300 éve ismert. Viszonylag kevés embert érint: 1 millió lakosra kb. 80 ilyen beteg jut. Minden fajú, nemű és korú emberen előfordulhat, társadalmi, etnikai, földrajzi és éghajlati tényezőktől függetlenül.

Fiatalabb korban több nőt, mint férfit érint, az idősebb korosztály esetében a férfiak és nők aránya megegyezik. Nincs direkt öröklődés, ritkán azonban előfordulhat egy család több tagjánál is (Magyarországon ezen - familiáris megbetegedésnek nevezett - jelenség előfordulása 4 százalék körül van).

A betegség korrekt leírását Erb és Goldflam munkásságának köszönhetjük, névadója Jolly volt.

A betegség kórtani lényegét dr. Fornádi László, a Jahn Ferenc Kórház Nemzeti Neuroimmunológiai Központ neurológus főorvosa a következőképpen foglalta össze:

A myasthenia gravis nevű betegség az izomzat súlyos fáradékonyságával, gyors kimerülésével járó betegség, amely a harántcsíkolt izmokat érinti. A harántcsíkolt izmok a test különböző területein foglalnak helyet, részt vesznek az aktív mozgásokban, történetesen a szemizmoknak a mozgását, a végtagizmoknak a mozgását befolyásolják, de a nyelésben, a beszédben, a légzésben részt vevő izmoknak a mozgása is nagyon fontos szerepet játszik a megfelelő funkciónak az ellátásában.

A betegség kiváltó oka ez ideig ismeretlen, az viszont, hogy tüneteit mi okozza, igen. Testünk akarattól függő izomzatát az agyban keletkező ingerületek irányítják.

Ezek az ingerületek az idegekben terjednek addig a pontig, ahol az idegek az izmokkal találkoznak, de nem érintkeznek közvetlenül. Az idegvégződés és az izomrost közt rés található, melyet végkészüléknek nevezünk, és ahol az ingerület normális esetben áthalad. Mysatheniásoknál ez az áthaladás gátolt, mert szervezetük gátló ellenanyagot termel. Tehát az izmok és az idegek közötti elektromos ingerületátadás zavart szenved, blokkolódik, s ennek következtében az izmok nem működnek megfelelően. Azok a kóros antitestek, amelyek az izomzat ellen irányulnak, a csecsemőmirigyben termelődnek.

A csecsemőmirigy a mellkasban, a szegycsont és a légcső között helyezkedik el. Gyerekkorban nagyon fontos szerepet játszik a fejlődésben, az immunrendszer kialakulásában. Arra vonatkozóan, hogy mi történik vele később, a szakirodalomban fellelhető tájékoztatások nem egységesek.

Némely leírások szerint a csecsemőmirigy a serdülőkorban elsorvad. Más magyarázat szerint nem sorvad el, csupán visszafejlődik, összezsugorodik. Elfogadott vélemény az is, mely szerint egyféle zsírszövetté alakul át, és ettől kezdve csecsemőmirigyként megszűnik létezni. Meglehetősen gyakran lehet azzal az állítással is találkozni, hogy nem sorvad, nem zsugorodik össze, hanem felnőttkorban is befolyásolja az immunrendszer működését. Hogy némiképp megértsük a csecsemőmirigy viselkedését, felkerestük dr. Kas József adjunktust, a Budai MÁV Kórház mellkassebészorvosát, és megkérdeztük tőle, mely állítás igaz a fentiek közül.

Valószínűleg mindegyikben van igazság, mert a szervezetben egyetlen szerv sem működik csak egyféleképpen, csak egyfajta, valaki és valami által elrendelt vagy tankönyv által leírt módon. Sokféleképpen reagálnak és működnek szervek. Tapasztaltunk már olyat, hogy teljesen elsorvadt. Itt azért el kell különíteni a csecsemőmirigy fizikai képét és működését, mert a kettő nem mindig párhuzamos egymással. Látszólag összezsugorodott, egyben elzsírosodott csecsemőmirigyben is lehetnek működőképes mirigyrészek, amelyek szemmel nem láthatók, de mikroszkóppal a működés kimutatható, és van úgy, hogy valóban teljesen elzsírosodik, semmiféle úgynevezett "védőműködései" nincsenek, és mikroszkóppal sem mutatható ki megmaradt mirigyállomány. De lehet benne ún. patológiai eltérés is, amikor ciszták képződnek benne.

Egy speciálisan myastheniás alapbetegség kiindulópontjának jelenleg tartott állapota az, amikor vagy megmarad a mirigy működése, vagy megmarad a szövete kis, mikroszkópikus méretben, és valamilyen produktív tényező (légúti hurut, trauma, műtét, psychés stressz, fizikai megterhelés) nyomán ismét elkezd működőképessé válni, tehát aktív, belső hormon elválasztású mirigy képe áll előttünk. Mai ismereteink szerint ezzel van összefüggésben a myasthenia gravis betegség.

Az utóbbi időben jelentős haladás történt a myasthenia gravis kezelésében. Annak ellenére hogy a betegséget ma még nem tudják teljesen meggyógyítani, a rendelkezésre álló kezelések eléggé hatásosak ahhoz, hogy a betegek többsége jelentős javulást mutasson, és relatíve normális életvitelre legyen képes. A kezelés különböző formái a gyógyszeres kezelés, a thymectomia (a csecsemőmirigy műtéti eltávolítása) és a plasmapheresis (a kóros antitestek eltávolítása a beteg vérplazmájából). A különböző kezelési módok alkalmazása függ a beteg állapotának súlyosságától, és attól is, hogy mely izmokra terjed ki a betegség, valamint a beteg életkorától vagy egyéb egészségügyi problémáitól.

Pestszenterzsébeten a dél-pesti Jahn Ferenc Kórház neurológiai osztályán a myasthenia gravisban szenvedő betegek az orvostudomány jelenlegi ismeretei szerinti optimális ellátásban részesülnek.

Oroszvári Márta

forrás: archívum
(Patika Tükör – 010105)