A Németországban fejét felütő járvány kapcsán járjuk körül, hogy mit it takar ez a tünetegyüttes, kitérve többnyire fertőzéses eredetére, a lehetséges kórokozókra, kórlefolyására és kórjóslatára, az alkalmazható terápiás eljárásokra.
A szindróma előfordulása gyerekekben közönségesebb és jóindulatúbb, felnőttekben ritkább, de idősebb embereknél már újra gyakoribb. Általánosságban elmondható, hogy a kor előrelhaladtával prognózisa romlik.
A hemolitikus urémiás szindróma (Gasser-szindróma) kialakulásáért túlnyomóan mikroorganizmusok felelősek. Ezek lehetnek többek között az E. coli egyes törzsei (EHEC – enterohemorrágiás Escherichia coli), Shigella, Salmonella, bizonyos vírusok.
A HUS fertőzéses előzmény nélkül is jelentkezhet, ekkor tumorhoz, transzplantációhoz, SLE-hez, ritkán terhességhez (szülés utáni időszak), gyógyszerekhez, ösztrogén szedéséhez kapcsolható. Németországban a betegek többsége felnőtt nő.
Járványhoz köthető előfordulása nem újkeletű. Az Egyesült Államokban közel harminc évvel ezelőtt dokumentálták az első enterohemorrágiás, azaz gyomor-bélrendszeri vérzést, előrehaladottabban véres hasmenést okozó járványt, melynek hátterében EHEC-ágensek álltak, és terjedésben nem a zöldségeket találták ludasnak, hanem a hamburgert. Az USA-ban számos ilyen kisebb járvány volt, majd Nyugat-Európában is észlelték – közösnek bizonyult bennük az élelmiszerrel történő terjedés.
A fertőzés időpontjától a tünetek megjelenéséig tartó inkubációs idő általában kevesebb mint egy hét, gyakrabban 3-4 nap, és kialakul a haemorrhagiás colitis (vérzéses vastagbélgyulladás). A komplikációk között a HUS a leggyakoribb, különösen gyermekeknél. Felnőtteknél a kisebb arányú megjelenés magasabb halálozással jár, esetükben TTP (trombotikus trombocitopéniás purpura) és szepszis is kialakulhat.
A haemolitikus urémiás szindróma patomechanizmusa bonyolult. Kulcsa egy kaszkád, mely nehezen feltartóztatható rombolásba kezd. Fertőzéses eredetnél a baktériumok által termelt toxinok indíthatják el a folyamatot. Ezek a citotoxinok (verotoxin vonal, Shigelláknál Shiga-toxin), más esetben neuraminidázok a vérerek belhártyájának (endothel) sérülését okozzák.
A fertőzés miatt felszaporodott neutrofil granulociták proteolitikus (fehérjebontó) enzimeket szabadítanak fel, mely a mikroorganizmusokkal szembeni védekezésben kézenfekvő, a sérült érfal tekintetében viszont kifejezetten hátrányos, mivel az enzimek a már sérült érfalat sem kímélik, a károsodások kiterjednek. Az endothel sérülésére aktiválódnak a trombociták, melyek adhézióval a sebeket letapasztják. Feladatuknak meg is felelnének, de a szabályozás felborul.
Egyre több és több vérlemezke csapzódik össze, ugyanakkor a sérült érfalból egyre kevesebb prosztaciklin szabadul fel, mely a vérlemezkék túlzott aggregációját gátolná, és segítene fenntartani a vérerek átjárhatóságát.
A trombociták egyre fogynak, de már nem az érfalak szanálása miatt, hanem az ellenőrizetlen, a vérpályák eltömeszeléséért felelős aggregáció okán. Eközben az érfalak sérülései egyre aggasztóbbá válnak, ehhez az egyre nagyobb számban "kószáló" citokinek (tumornecrosis faktor, interleukinok) is hozzájárulnak.
A szervezet bár az intravaszkuláris koagulációval ellentétes (aggregációt és alvadást gátló) folyamatokat is elindít, ez inkább ront a helyzeten, fibrindegradációs termékek szaporodnak fel. A vörösvértestek a vérpályában lévő oxidatív anyagok áradata miatt sérülnek, szétesnek (hemolízis), a beteg anemizálódik.
Ezekhez a folyamatokhoz a vese már képtelen alkalmazkodni, az érgyulladás ellehetetleníti működését, vérátáramlása és funkciója jelentősen romlik, urémia lép fel, a vesetubulusok is súlyosan károsodnak, melyhez a húgysav ürítése is hozzájárul.
A fentebb leírtakból nyilvánvaló, hogy a kezelést minél előbb el kell kezdeni a vese megóvása, az irreverzibilis károsodás elkerülése érdekében. A viharos progresszió megfékezéséhez dialízisre van szükség. A hemolitikus anémia miatt a beteg transzfúzióra szorul (vörösvértestmassza), és plazmaferezis is indokolt lehet a vérben feleslegesen és károsan jelenlévő különféle plazmafaktorok, mediátorok, citokinek kiszűrése érdekében.
Hatásos, időben elkezdett kezelés nélkül lehangoló a prognózis felnőttkorban, a betegségben sokan meghalnak, még gyakrabban a vese irreverzibilisen károsodik, krónikus veseelégtelenség marad fenn. Az erélyes kezelés életet ment, a mielőbbi pedig a beteg veséit is jó eséllyel megmenti.
Megelőzés a fertőzéses, mikroorganizmusokhoz köthető okoknál: élelmiszerbiztonsági, konyhatechnikai és higiénés szabályok szigorú betartása.
Váli Béla Edgár
orvosiLexikon.hu
(110601)
