dr. House esetei – Paraneopláziás szindrómák

SorozathƑsĂŒnk a minap Ășjabb "vĂ©letlen lelet" ĂștjĂĄn tett szomorĂș pontot termetes pĂĄciensĂ©vel vĂ­vott diagnosztikus kĂŒzdelmĂ©nek vĂ©gĂ©re. A dobverƑujj Ă©szrevĂ©telezĂ©se mint zĂĄrĂłmomentum – az evidencia alapĂș orvoslĂĄs lehetƑsĂ©geinek szempontjĂĄbĂłl – a beteg sorsĂĄnak megpecsĂ©telƑdĂ©sĂ©t jelentette.

ParaneoplĂĄziĂĄs tĂŒnetek rosszindulatĂș, többnyire sĂșlyos betegsĂ©gek kĂ­sĂ©rƑi lehetnek (para – mellett, neoplasia – daganatkĂ©pzƑdĂ©s).

Nem hozhatĂłak közvetlen összefĂŒgĂ©sbe a tumor lokĂĄlis invĂĄziĂłjĂĄval, ĂĄttĂ©tkĂ©pzĂ©sĂ©vel, sem annak alapszövetĂ©re esetlegesen jellemzƑ hormon vagy ingerĂŒletĂĄtvivƑ anyag megnövekedett elvĂĄlasztĂĄsĂĄval. A tĂŒnetegyĂŒttesbe nem tartozik bele a malignus betegsĂ©gek többsĂ©gĂ©re jellemzƑ, multifaktoriĂĄlis okozatĂș kĂłros lesovĂĄnyodĂĄs (cachexia).

ParaneoplĂĄziĂĄs tĂŒnetek a rosszindulatĂș betegsĂ©gek 12-13%-ĂĄban fordulnak elƑ. A hĂĄttĂ©rben többnyire tĂŒdƑrĂĄk, vĂ©rkĂ©pzƑszervi megbetegedĂ©sek, emlƑrĂĄk ĂĄll, de szĂĄmos mĂĄs betegsĂ©ghez tĂĄrsulhatnak.

A szindrĂłmĂĄk megjelenĂ©sĂ©Ă©rt a kiindulĂĄsi szövetre nem, de a kĂłrosan differenciĂĄlĂłdĂł daganatsejtekre jellemzƑ kĂ©pessĂ©g, azaz kĂŒlönbözƑ hormonok, hormonszerƱ, hormonhatĂĄsĂș vegyĂŒletek termelĂ©se ĂĄllhat. Ez a kĂ©pessĂ©g nem ĂŒdvözlendƑ, kivĂ©ve, ha egy rejtett daganat elsƑ megnyilvĂĄnulĂĄsĂĄnak folyomĂĄnyakĂ©nt a beteg Ă©lete – idejekorĂĄn törtĂ©nƑ beavatkozĂĄssal – megmenthetƑ. Az esetek többsĂ©gĂ©ben azonban a paraneoplasztikus tĂŒnetegyĂŒttesek önmagukban sĂșlyosbĂ­tjĂĄk a kĂłrkĂ©pet, Ă©s kedvezƑtlen prognosztikus faktorkĂ©nt Ă©rtĂ©kelendƑek.

NĂ©hĂĄny betegsĂ©g, melyekben fellelhetƑek (zĂĄrĂłjelben a paraneoplasztikus tĂŒnetek)

• tĂŒdƑrĂĄk (Cushing-szindrĂłma – leginkĂĄbb annak kissejtes formĂĄjĂĄban; a dobverƑujj, tovĂĄbbĂĄ a csont- Ă©s Ă­zĂŒleti bĂĄntalmak fƑkĂ©nt a tĂŒdƑ adenocarcinomĂĄjĂĄra jellemzƑek)
• emlƑrĂĄk (idegrendszeri zavarok)
• gyomorrĂĄk (Ășn. Carcinoid-szindrĂłma – vĂĄltozatos tĂŒnetekkel: bƑrpĂ­r, hasmenĂ©s, hĂĄnyinger, köhögĂ©s, nehĂ©zlĂ©gzĂ©s, asztmĂĄt utĂĄnzĂł tĂŒnetek, szĂ­vpanaszok)
• veserĂĄk (policitĂ©mia – vörösvĂ©rtestek kĂłros felszaporodĂĄsa)
• csecsemƑmirigybƑl kiindulĂł daganat (myasthenia gravis – sĂșlyos izomgyengesĂ©g)
• hasnyĂĄlmirigyrĂĄk (Carcinoid-szindrĂłma, vĂ©nĂĄs trombĂłzis)
• egyĂ©b folyamatoknĂĄl pĂ©ldĂĄul a szervezet ionhĂĄztartĂĄsĂĄnak, folyadĂ©kegyensĂșlyĂĄnak felborulĂĄsa, elƑrehaladott esetekben szĂ­vbelhĂĄrtyagyulladĂĄs.

A paraneoplĂĄziĂĄs szindrĂłmĂĄkĂ©rt, elvĂĄltozĂĄsokĂ©rt felelƑs hormonok, hormonszerƱ vegyĂŒletek: ACTH (adrenokortikotrop hormon – mellĂ©kvesekĂ©regre hatĂł hormon) Ă©s ACTH-szerƱ anyagok, szerotonin, bradikinin, eritropoetin stb. Az elƑbbieken, valamint a mĂ©g meg nem ismert egyĂ©b okokon tĂșlmenƑen toxikus Ă©s immunolĂłgia folyamatok is szerepet jĂĄtszhatnak a tĂŒnetek kialakulĂĄsĂĄban.

VĂĄli BĂ©la EdgĂĄr
orvosiLexikon.hu