dr. House esetei – Paraneopláziás szindrómák

Sorozathősünk a minap újabb "véletlen lelet" útján tett szomorú pontot termetes páciensével vívott diagnosztikus küzdelmének végére. A dobverőujj észrevételezése mint zárómomentum – az evidencia alapú orvoslás lehetőségeinek szempontjából – a beteg sorsának megpecsételődését jelentette.

Paraneopláziás tünetek rosszindulatú, többnyire súlyos betegségek kísérői lehetnek (para – mellett, neoplasia – daganatképződés).

Nem hozhatóak közvetlen összefügésbe a tumor lokális inváziójával, áttétképzésével, sem annak alapszövetére esetlegesen jellemző hormon vagy ingerületátvivő anyag megnövekedett elválasztásával. A tünetegyüttesbe nem tartozik bele a malignus betegségek többségére jellemző, multifaktoriális okozatú kóros lesoványodás (cachexia).

Paraneopláziás tünetek a rosszindulatú betegségek 12-13%-ában fordulnak elő. A háttérben többnyire tüdőrák, vérképzőszervi megbetegedések, emlőrák áll, de számos más betegséghez társulhatnak.

A szindrómák megjelenéséért a kiindulási szövetre nem, de a kórosan differenciálódó daganatsejtekre jellemző képesség, azaz különböző hormonok, hormonszerű, hormonhatású vegyületek termelése állhat. Ez a képesség nem üdvözlendő, kivéve, ha egy rejtett daganat első megnyilvánulásának folyományaként a beteg élete – idejekorán történő beavatkozással – megmenthető. Az esetek többségében azonban a paraneoplasztikus tünetegyüttesek önmagukban súlyosbítják a kórképet, és kedvezőtlen prognosztikus faktorként értékelendőek.

Néhány betegség, melyekben fellelhetőek (zárójelben a paraneoplasztikus tünetek)

• tĂĽdĹ‘rák (Cushing-szindrĂłma – leginkább annak kissejtes formájában; a dobverĹ‘ujj, továbbá a csont- Ă©s Ă­zĂĽleti bántalmak fĹ‘kĂ©nt a tĂĽdĹ‘ adenocarcinomájára jellemzĹ‘ek)
• emlĹ‘rák (idegrendszeri zavarok)
• gyomorrák (Ăşn. Carcinoid-szindrĂłma – változatos tĂĽnetekkel: bĹ‘rpĂ­r, hasmenĂ©s, hányinger, köhögĂ©s, nehĂ©zlĂ©gzĂ©s, asztmát utánzĂł tĂĽnetek, szĂ­vpanaszok)
• veserák (policitĂ©mia – vörösvĂ©rtestek kĂłros felszaporodása)
• csecsemĹ‘mirigybĹ‘l kiindulĂł daganat (myasthenia gravis – sĂşlyos izomgyengesĂ©g)
• hasnyálmirigyrák (Carcinoid-szindrĂłma, vĂ©nás trombĂłzis)
• egyĂ©b folyamatoknál pĂ©ldául a szervezet ionháztartásának, folyadĂ©kegyensĂşlyának felborulása, elĹ‘rehaladott esetekben szĂ­vbelhártyagyulladás.

A paraneopláziás szindrómákért, elváltozásokért felelős hormonok, hormonszerű vegyületek: ACTH (adrenokortikotrop hormon – mellékvesekéregre ható hormon) és ACTH-szerű anyagok, szerotonin, bradikinin, eritropoetin stb. Az előbbieken, valamint a még meg nem ismert egyéb okokon túlmenően toxikus és immunológia folyamatok is szerepet játszhatnak a tünetek kialakulásában.

Váli Béla Edgár
orvosiLexikon.hu