dr. House esetei – A phaeochromocytoma

Felettébb ritka betegség, nehéz felismerni. Tünetei változatosak, de ezekben szegény, sokáig bujkáló, panaszt évekig nem okozó eseteket is leírtak. A betegség lényege a mellékvesevelő lokalizációjú vagy ilyen eredetű daganatképződés.

A mellékvesevelő felelős a szervezet létfontosságú hormonjának, az adrenalinnak a termelődéséért. Ha bárhol a szervezetben olyan tumort észlelünk, mely adrenalint termel és dob többnyire szabálytalan időközökben a vérkeringésbe, az maga a phaeochromocytoma (ejtsd: féokromocitóma).

A mellékvesevelőnek mint forrásnak a kizárása esetén paragangliomának nevezzük, ekkor a gerinc melletti idegdúc-láncolatból eredeztethető.

Ha az orvos találkozott is vele egyetemi tanulmányai alatt, a tünetek számos, később vakvágánynak bizonyuló utat kínálnak a diagnózisra törekvő szakembereknek. Össze lehet téveszteni például pajzsmirigybetegséggel, hipertenzióval, szívizomgyulladással, vesebetegségekkel, akár terhességi toxémiával, akut intermittáló porfiriával, vagy éppen egy "szimpla" izgalmi rohammal, esetleg pszichózissal.

A phaeochromocytoma olyan mennyiségű adrenalint juttat a vérkeringésbe, mely még az extrémsportok ehhez szokott legodaadóbb híveinek is feldolgozhatatlan lenne.

Rohamszerű fejfájás, émelygés, gyengeség, szívdobogásérzés, nehézlégzés jelentkezik. A vérnyomás kritikus mértékben megemelkedhet, szívtáji szorító érzés (angina), szorongás, idegesség, ingerlékenység, verejtékezés jellemző. A betegnek hasi panaszai lehetnek, s bár étvágya átlalában nem romlik, testtömege csökken. Fekvő helyzetből felállva a megszokottnál nagyobb pulzusszám-emelkedés és vérnyomáscsökkenés tapasztalható.

Számos egyéb, változatos tünet jelentkezhet, a szempanaszoktól kezdve a zavartságon és az epilepsziás (vagy annak vélt) rohamokon át a tüdőödémáig.

A diagnózis a vizelet adrenalin (és noradrenalin) szintjének mérésén alapul. Ez általában 24 órás viezeletgyűjtésen alapul, de egy esetleges roham alatti, vagy azt közvetlenül követő mérés (vérmintából, vizeletből) érzékenyebb indikátora lehet a betegségnek. A diagnózist képalkotó vizsgálatok (CT, MRI) erősíthetik meg.

A terápia műtéti. Több éve fennáló phaeochromocytoma eltávolítása is teljes gyógyulást hozhat, bár a szív és érrendszer státusza ekkor már okot adhat aggodalomra. A hosszú ideje meglévő tumor áttéteket is képezhet (szövettanilag a malignitás itt nem értelmezhető), ez adott esetben jelentősen megnehezíthetí a gyógyítást.

Váli Béla Edgár
orvosiLexikon.hu