Marfan-szindrĂłma

ÖröklƑdƑ kötƑszöveti betegsĂ©g.

ÁltalĂĄban arĂĄnytalanul magas termet, hosszĂș vĂ©gtagok Ă©s ujjak, laza Ă­zĂŒletek, valamint szemĂ©szeti, szĂ­v- Ă©s Ă©rrendszeri eltĂ©rĂ©sek jellemzik. Gyakori a rövidlĂĄtĂĄs, a mellkas deformitĂĄsa. A betegek nagy rĂ©szĂ©nek szĂ­vbillentyƱhibĂĄja van, fĆ‘ĂŒtƑerĂŒk (aorta) pedig – a kevĂ©sbĂ© ellenĂĄllĂł kötƑszöveti struktĂșra vĂ©gett – kĂłrosan tĂĄg.

Az aorta falĂĄnak szakadĂĄsa a korai halĂĄlozĂĄs elsƑdleges oka, amely idƑben vĂ©gzett mƱtĂ©ttel (mƱér beĂŒltetĂ©sĂ©vel) esetleg megelƑzhetƑ.

KultĂșrtörtĂ©nĂ©szek Ă©s -antropolĂłgusok feltĂ©telezĂ©se szerint a hĂ­res itĂĄliai hegedƱmƱvĂ©sz, Nicolo Paganini rendellenesen hosszĂș, de virtuĂłz jĂĄtĂ©kĂĄban elƑnyĂ©re szolgĂĄlĂł ujjai Marfan-szindrĂłmĂĄrĂłl ĂĄrulkodnak.

Dr. Igaz IvĂĄn