Öröklődő kötőszöveti betegség.
Általában aránytalanul magas termet, hosszú végtagok és ujjak, laza ízületek, valamint szemészeti, szív- és érrendszeri eltérések jellemzik. Gyakori a rövidlátás, a mellkas deformitása. A betegek nagy részének szívbillentyűhibája van, főütőerük (aorta) pedig – a kevésbé ellenálló kötőszöveti struktúra végett – kórosan tág.
Az aorta falának szakadása a korai halálozás elsődleges oka, amely időben végzett műtéttel (műér beültetésével) esetleg megelőzhető.
Kultúrtörténészek és -antropológusok feltételezése szerint a híres itáliai hegedűművész, Nicolo Paganini rendellenesen hosszú, de virtuóz játékában előnyére szolgáló ujjai Marfan-szindrómáról árulkodnak.
Dr. Igaz Iván
Közzétéve: 2016. 04. 12. 22:52
