dr. House esetei – Hughes-Stovin szindróma

Az erek fala károsodik, kötőszövetes átalakulással elvesznek az érfal rugalmas-elasztikus elemei, csökken a simaizomzat mennyisége. Az érintett ereket folyamatosan gyötri a perivaszkuláris (eret körülvevő) neutrofil beszűrődés, az érfal integritásának megbomlásával pedig vérzés indulhat el, ami természetszerűleg aktiválja az alvadási mechanizmusokat. Trombusok képződnek, melyek akadályozhatják a véráramlást, életet veszélyeztető emboliaforrásokat képezve (elszabadulva a tüdőben, vesében, agyban köthetnek ki). A tüdőereket érintő károsodás révén vér kerül a hörgőkbe, ezt a beteg véköpéssel üríti (haemoptysis).

Előrehaladott esetben az ereken aneurizmák (tágulatok, kiöblösödések) keletkezhetnek, melyek fulmináns vérzés forrásaivá válhatnak. A szöveti, „támasztószöveti” környezet, a trombusokkal terhelt, előnytelen nyomásviszonyokkal küzdő szegmentális artériák sérülékenység révén az elváltozások legnagyobb valószínűséggel a tüdőben jelentkeznek. Hughes és Stovin feltételezése szerint a tüdőereken futó, azokat ellátó kisebb vérerek (vasa vasorum) károsodásai is szerepet játszhatnak az aneurizmák kialakulásában. Az eleve előnytelen helyzetet az erek körül játszódó, egyesek szerint szeptikus embolizációhoz is köthető immunfolyamatok, a már említett masszív falósejtes beszűrődés és járulékos következményei, például az érújdonképződés is ronthatják.

Amennyiben egy artérián kialakult aneurizma megreped, a tüdőből uralhatatlan, végzetes vérzés indulhat el. Komoly vérzést okozhat továbbá a kórkép fokozott alvadási hajlamból fakadó, „közönséges” trombózissal, embolizációval történő összekeverése is: egy elsőre kézenfekvőnek tűnő véralvadást gátló, illetve trombolitikus kezelés a pácienst súlyos külső vagy belső vérvesztéssel járó állapotba hozhatja. Más, például következményes agyi érkatasztrófa gyanúját felvető helyzetben pedig éppen ennek a kezelésnek az elodázása vagy elvetése vet fel szorongató terápiás dilemmát, teremthet közvetlen életveszélyt.
A szindróma oka ismeretlen. A többnyire 20-40 év közötti betegek elesettek, lázasak. A helyes diagnózis késlekedhet, a terápia ebből kifolyólag inadekvát vagy csupán tüneti. Ideális az lenne, ha a kezelőorvos már az autoimmun folyamat gyanújának felvetődésekor immunológiai (antitest-) vizsgálatot kérne, és azt összevethetné a képalkotó vizsgálatok által szolgáltatott információkkal. A Hughes-Stovin szindróma lehangoló diagnózisát bronchiális arteriográfia erősítheti meg.

A betegség szteroidokkal és – előbbiekkel kombinációban – immunszuppresszív gyógyszerekkel kezelhető, de a páciens teljes felépülése valószínűtlen. A hörgők ereiből induló vérzés elvileg mesterséges embolizációval megszüntethető, és jó esetben a számos lehetséges komplikáció egyike sem jelentkezik. A tüdőben észlelhető aneurizmák azonban már időzített bombák, melyeket az érintett tüdőlebeny műtéti eltávolításával szükséges „hatástalanítani”. Aneurizmák ritkán más szervekben is kialakulhatnak, ezek eltávolítása is sebészi beavatkozást követel meg, melyek önmagukban is jelentős kockázatot hordoznak.
A prognózis a betegség előrehaladásával egyre rosszabb. Sajnos a diagnózis megszületésekor a páciensek döntő hányadában már mindkét tüdő érintett, mely gyakorlatilag inoperábilitást jelent, a gyógyulás minimális esélyével.

(–VBE–)

orvosiLexikon.hu
2010.09.21