A nĂ©pszerű sorozat hatodik Ă©vadjának 11-es epizĂłdja felett hosszasan rágcsálhatták ceruzájuk vĂ©gĂ©t a szakĂ©rtĹ‘k Ă©s a forgatĂłkönyvĂrĂłk. Egy olyan betegsĂ©g körĂ© kellett diagnosztikus csapdákkal tűnĹ‘dĂ©sre kĂ©sztetĹ‘ törtĂ©netet fabrikálniuk, mellyel mĂ©g a kĂĽlönleges kĂłrkĂ©pekkel foglalkozĂł intĂ©zmĂ©nyek orvosai sem bizonyosan találkoznak pályájuk során.
A Behçet-betegsĂ©g ritka variánsának, mások szerint inkomplett megnyilvánulásának tartott tĂĽnetegyĂĽttest John Hughes Ă©s Peter Stovin brit orvosok Ărták le elsĹ‘kĂ©nt a mĂşlt század ötvenes Ă©veinek a vĂ©gĂ©n.
Több helyĂĽtt antifoszfolipid szindrĂłmakĂ©nt hivatkoznak rá, ez már – hozzáértĹ‘k számára – önmagában informatĂv lehet az autoimmun betegsĂ©g patofiziolĂłgiáját illetĹ‘en.
Ebben az esetben az immunrendszerĂĽnk – rendkĂvĂĽl bonyolult folyamatokon keresztĂĽl, interleukinok, tumornekrĂłzis- Ă©s egyĂ©b szabályozĂłfaktorok, limfocita-produktumok közvetĂtĂ©sĂ©vel – testidegen komponenskĂ©nt vĂ©li felismerni a szervezet sajátját, az erek falában lĂ©vĹ‘ egyes foszfolipideket. NĂ©mi hezitálás után az immunrendszer neutrofil granulocitái Ă©s antitestjei támadásba lendĂĽlnek. Nem mindenhol, Ă©s nem is következetesen. KitĂĽntetett terĂĽletek a vĂ©gtagi mĂ©lyvĂ©nák, a fĹ‘gyűjtĹ‘erek, az agyi vĂ©nás öblök Ă©s – mindenekelĹ‘tt – a tĂĽdĹ‘ben lĂ©vĹ‘ artĂ©riák.
Az erek fala károsodik, kötőszövetes átalakulással elvesznek az érfal rugalmas-elasztikus elemei, csökken a simaizomzat mennyisége. Az érintett ereket folyamatosan gyötri a perivaszkuláris (eret körülvevő) neutrofil beszűrődés, az érfal szerkezetének megbomlásával pedig vérzés indulhat el, ami természetszerűleg aktiválja az alvadási mechanizmusokat.
Trombusok kĂ©pzĹ‘dnek, melyek akadályozhatják a vĂ©ráramlást, Ă©letet veszĂ©lyeztetĹ‘ emboliaforrásokat kĂ©pezve (elszabadulva a tĂĽdĹ‘ben, vesĂ©ben, agyban köthetnek ki). A tĂĽdĹ‘ereket Ă©rintĹ‘ károsodás rĂ©vĂ©n vĂ©r kerĂĽl a hörgĹ‘kbe, ezt a beteg vĂ©köpĂ©ssel ĂĽrĂti (haemoptysis).
ElĹ‘rehaladott esetben az ereken aneurizmák (tágulatok, kiöblösödĂ©sek) keletkezhetnek, melyek sĂşlyos vĂ©rzĂ©sek forrásaivá válhatnak. A szöveti, támasztĂłszöveti környezet, a trombusokkal terhelt, elĹ‘nytelen nyomásviszonyokkal kĂĽzdĹ‘ szegmentális artĂ©riák sĂ©rĂĽlĂ©kenysĂ©ge rĂ©vĂ©n az elváltozások legnagyobb valĂłszĂnűsĂ©ggel a tĂĽdĹ‘ben jelentkeznek. Hughes Ă©s Stovin feltĂ©telezĂ©se szerint a tĂĽdĹ‘ereken futĂł, azokat ellátĂł kisebb vĂ©rerek (vasa vasorum) károsodásai is szerepet játszhatnak az aneurizmák kialakulásában.
Az eleve aggasztĂł helyzetet az erek körĂĽl játszĂłdĂł, egyesek szerint szeptikus embolizáciĂłhoz is köthetĹ‘ immunfolyamatok, a már emlĂtett masszĂv falĂłsejtes beszűrĹ‘dĂ©s Ă©s járulĂ©kos következmĂ©nyei, pĂ©ldául az Ă©rĂşjdonkĂ©pzĹ‘dĂ©s is ronthatják.
Amennyiben egy artérián kialakult aneurizma megreped, a tüdőből uralhatatlan, végzetes vérzés indulhat el. Komoly vérzést okozhat továbbá a kórkép fokozott alvadási hajlamból fakadó, közönséges trombózissal, embolizációval történő összekeverése is: egy elsőre kézenfekvőnek tűnő véralvadást gátló, illetve trombolitikus kezelés a pácienst súlyos külső vagy belső vérvesztéssel járó állapotba hozhatja. Más, például következményes agyi érkatasztrófa gyanúját felvető helyzetben pedig éppen ennek a kezelésnek az elodázása vagy elvetése vet fel terápiás dilemmát, teremthet közvetlen életveszélyt.
A szindrĂłma oka ismeretlen. A többnyire 20-40 Ă©v közötti betegek elesettek, lázasak. A helyes diagnĂłzis kĂ©slekedhet, a terápia ebbĹ‘l kifolyĂłlag inadekvát vagy csupán tĂĽneti. Ideális az lenne, ha a kezelĹ‘orvos már az autoimmun folyamat gyanĂşjának felvetĹ‘dĂ©sekor immunolĂłgiai (antitest-) vizsgálatot kĂ©rne, Ă©s azt összevethetnĂ© a kĂ©palkotĂł vizsgálatok által szolgáltatott informáciĂłkkal. A Hughes–Stovin szindrĂłma lehangolĂł diagnĂłzisát bronchiális arteriográfia erĹ‘sĂtheti meg.
A betegsĂ©g szteroidokkal Ă©s – elĹ‘bbiekkel kombináciĂłban – immunszuppresszĂv gyĂłgyszerekkel kezelhetĹ‘, de a páciens teljes felĂ©pĂĽlĂ©se valĂłszĂnűtlen. A hörgĹ‘k ereibĹ‘l indulĂł vĂ©rzĂ©s elvileg mestersĂ©ges embolizáciĂłval megszĂĽntethetĹ‘, Ă©s jĂł esetben a számos lehetsĂ©ges komplikáciĂł egyike sem jelentkezik. A tĂĽdĹ‘ben Ă©szlelhetĹ‘ aneurizmák azonban már idĹ‘zĂtett bombák, melyeket az Ă©rintett tĂĽdĹ‘lebeny műtĂ©ti eltávolĂtásával szĂĽksĂ©ges hatástalanĂtani. Aneurizmák ritkán más szervekben is kialakulhatnak, ezek eltávolĂtása is sebĂ©szi beavatkozást követel meg, melyek önmagukban is jelentĹ‘s kockázatot hordoznak.
A prognózis a betegség előrehaladásával egyre rosszabb. Sajnos a diagnózis megszületésekor a páciensek döntő hányadában már mindkét tüdő érintett, mely gyakorlatilag inoperábilitást jelent, a gyógyulás minimális esélyével.
Váli Béla Edgár
orvosiLexikon.hu
(100921)