A veleszĂĽletett szĂvbetegsĂ©gek olyan eltĂ©rĂ©sek, melyek - bár szĂĽletĂ©skor jelen vannak -, lehet, hogy csak a kĂ©sĹ‘bbi Ă©letkorban okoznak tĂĽneteket. A veleszĂĽletett szĂvbetegsĂ©gek kialakulásának oka valamilyen fejlĹ‘dĂ©si rendellenessĂ©g, mely a gyermeket mĂ©g az embrionális, magzati korban Ă©ri. NĂ©hány esetben e rendellenessĂ©g a szĂv további egĂ©szsĂ©ges fejlĹ‘dĂ©sĂ©t is megakadályozza.
Ezt látjuk pĂ©ldául a bal pitvar-kamra között elhelyezkedĹ‘ kĂ©thegyű billentyű, a mitrális billentyű elĂ©gtelen fejlĹ‘dĂ©se kapcsán. E hiba megakadályozza, hogy a bal kamra, mely a szervezet számára az oxigĂ©ndĂşs vĂ©rt biztosĂtja, s az azt követĹ‘ aortabillentyű, illetve az aorta elsĹ‘ szakasza, az aortaĂv kifejlĹ‘djön. Az elĹ‘bbihez hasonlĂłan: ha hiányzik a magzati vĂ©rkeringĂ©shez elengedhetetlen összeköttetĂ©s a tĂĽdĹ‘artĂ©ria Ă©s az aorta között, ez a jobb kamra kitágulásához, a jobb pitvar-kamra közötti billentyű, az Ăşgynevezett tricuspidalis billentyű elĂ©gtelensĂ©gĂ©hez vezet mind a magzatnál, mind pedig az ĂşjszĂĽlött gyermekeknĂ©l.
A veleszĂĽletett szĂv-Ă©rrendszeri betegsĂ©g a gyermekek körĂĽlbelĂĽl 0,8 százalĂ©kánál fordul elĹ‘. Ez azt jelenti, hogy minden ezer megszĂĽletett gyermekbĹ‘l nyolc fejlĹ‘dĂ©si rendellenessĂ©ggel szĂĽletik. E rendellenessĂ©gek kialakulásában az örökletes tulajdonságok ugyanĂşgy szerepet játszanak, mint a környezeti tĂ©nyezĹ‘k. Ez utĂłbbiak lehetnek a terhessĂ©g alatti fertĹ‘zĂ©sek, de a magzat károsodását okozĂł anyagok is, mint pĂ©ldául egyes gyĂłgyszerek vagy az alkohol. Az összes veleszĂĽletett szĂvbetegsĂ©gnek csupán 3 százalĂ©ka származik gĂ©nbetegsĂ©gbĹ‘l, 5 százalĂ©kát kromoszĂłma-rendellenessĂ©g okozza, mĂg a legtöbb esetben több kĂłroki tĂ©nyezĹ‘ egyĂĽttes jelenlĂ©tĂ©re vezethetĹ‘ vissza a baj. Ez utĂłbbiakban az ismĂ©tlĹ‘dĂ©s kockázata mintegy 1,5-2 százalĂ©k.
A veleszĂĽletett szĂvbetegsĂ©gek egy rĂ©sze olyan sĂşlyos keringĂ©si zavarokat idĂ©z elĹ‘, hogy azok már a szĂĽletĂ©s után fellĂ©pĹ‘ tĂĽnetekbĹ‘l gyanĂthatĂłk. Másik rĂ©szĂĽk azonban csak kĂ©sĹ‘bb, nĂ©hány hĂłnapos korban, de lehet, hogy csak fiatal felnĹ‘tt korban okoz panaszt.
A betegsĂ©gek közĂĽl a leggyakoribb - 25-30 százalĂ©k -, a kamrai sövĂ©ny defektusa, amikor is kis nyĂlás találhatĂł a kamrák közötti sövĂ©nyen. Ha nagy a nyĂlás, nehĂ©zlĂ©gzĂ©s, izzadás jelentkezik, a gyermek a fejlĹ‘dĂ©sben visszamarad. Gyakoriak a lĂ©gĂşti betegsĂ©gek, fertĹ‘zĂ©sek Ă©s nem ritka az asztmához hasonlĂł, makacs, kilĂ©gzĂ©si nehĂ©zsĂ©get okozĂł hörghurut sem.
A rendellenessĂ©gek majdnem tĂz százalĂ©kát teszik ki a pitvari sövĂ©ny kĂĽlönbözĹ‘ mĂ©rtĂ©kű hiányai, s ugyanilyen gyakorisággal fordul elĹ‘ fennmaradĂł ductus arteriosus (vagyis nem szűnik meg az összeköttetĂ©s a magzati tĂĽdĹ‘artĂ©ria Ă©s az aorta között). Pitvari sövĂ©nyhiánynál a jobb Ă©s a bal pitvart egymástĂłl elválasztĂł sövĂ©nyen van lyuk, legtöbbször annak következtĂ©ben, hogy a szĂĽletĂ©s elĹ‘tt meglĂ©vĹ‘ foramen ovale (a magzati Ă©letben meglevĹ‘ nyĂlás a jobb Ă©s a bal pitvar között) nyitva marad. E kis nyĂlásnak a magzati keringĂ©sben van szerepe Ă©s szĂĽletĂ©s után, amikor a tĂĽdĹ‘ megtelik levegĹ‘vel Ă©s a jobb szĂvfĂ©l keringĂ©se is megindul, spontán bezárĂłdik.
A pitvari szeptum defektusban (a szĂv pitvari sövĂ©nyĂ©n átjárhatĂł lyuk van) szenvedĹ‘ gyermek általában panaszmentes, ezĂ©rt rĂ©gebben ritkán diagnosztizálják csecsemĹ‘korban. Ha nagy a nyĂlás, akkor mozgáskor lĂ©gszomj jelentkezhet. E gyermekek hajlamosabbak a lĂ©gĂşti fertĹ‘zĂ©sekre, de a fejlĹ‘dĂ©sben, táplálkozásban nem maradnak el egĂ©szsĂ©ges társaiktĂłl.
Kisebb arányban fordul elő a nagy tüdőverőér szűkülete, az aorta szűkülete, s az úgynevezett Fallot tetralógia. Ez utóbbi a legnagyobb bal-jobb sönttel járó fejlődési rendellenesség, melyben egyszerre négy baj is jelen van. Ezek a jobb kamra kiáramlási pályájának szűkülete, melyet okozhat például a pulmonális billentyű szűkülete. Emellett kamrai sövényhiány, a jobb kamra izomzatának túltengése és az aorta rendellenes eredése látható.
A betegsĂ©get cianĂłzis (kĂ©keslila nyálkahártya- Ă©s bĹ‘relszĂnezĹ‘dĂ©s) mellett domborĂş, ĂłraĂĽvegszerű körmök, dobverĹ‘höz hasonlĂłan kiszĂ©lesedett utolsĂł kĂ©zujjpercek jellemzik. GyermekeknĂ©l - enyhe esetektĹ‘l eltekintve - nyugalomban is van nehĂ©zlĂ©gzĂ©s, s a fejlĹ‘dĂ©sben visszamaradnak. EnyhĂ©bb elváltozáskor a nehĂ©zlĂ©gzĂ©s csak mozgáskor jelenik meg. A tĂĽnetek sĂşlyossága gyakran az ĂşjszĂĽlöttkortĂłl kezdve fokozĂłdik, s a cianĂłzis körĂĽlbelĂĽl nĂ©gy hĂłnapos korban jelenik meg. JellemzĹ‘ tĂĽnet, hogy a járni tudĂł gyermek gyakran leguggol, mert akkor a cianĂłzis csökken. Jellegzetesek a hirtelen fellĂ©pĹ‘ rohamok, melyek hirtelen cianĂłzisfokozĂłdással, erĹ‘s nehĂ©zlĂ©gzĂ©ssel, nyugtalansággal járnak.
Számos egyĂ©b veleszĂĽletett szĂvbetegsĂ©get ismerĂĽnk mĂ©g, attĂłl fĂĽggĹ‘en, hogy melyik billentyűt, nagyeret, vagy ĂĽregi kapcsolatot Ă©rinti a rendellenessĂ©g. A tĂĽnetek háttere mindegyiknĂ©l az elĂ©gtelen keringĂ©s, a rossz oxigĂ©nellátás. Ha a csecsemĹ‘ nehezen táplálhatĂł, izzad, elkĂ©kĂĽl (cianĂłzis), lĂ©gzĂ©se nehĂ©z, aluszĂ©kony, ha kĂ©sĹ‘bbi Ă©letkorban indokolatlanul fáradĂ©kony, ha mozgásra elkĂ©kĂĽl, vagy kisebb mozgásra kifullad, ha gyakran szenved lĂ©gĂşti betegsĂ©gben, ha asztmás rohamai vannak, mindig gondolni kell szĂvbetegsĂ©g fennállására.
Ma már, hála a jĂłl szervezett ĂşjszĂĽlöttkori Ă©s gyermekorvosi szűrĹ‘vizsgálatoknak, a szĂvbetegsĂ©gek nagy hányadát idejĂ©ben, mĂ©g a panaszok jelentkezĂ©se elĹ‘tt felfedezik. A megelĹ‘zĂ©sben fontos szerepe van a terhessĂ©g alatti egĂ©szsĂ©ges Ă©letvitelnek, a fertĹ‘zĂ©sek kerĂĽlĂ©sĂ©nek, a megfelelĹ‘ táplálkozásnak. Az Ă©letvitellel meg nem elĹ‘zhetĹ‘, kisebb fejlĹ‘dĂ©si rendellenessĂ©gek idĹ‘ben felismerhetĹ‘k, ha gyermekĂĽnket figyeljĂĽk. Ha az elĹ‘bbiekben vázolt tĂĽnetek bármelyikĂ©t Ă©szleljĂĽk gyermekĂĽnknĂ©l, haladĂ©ktalanul jelezzĂĽk azt a gyermekorvosnak.
Dr. Szirmák Eszter
forrás: archĂvum
(Patika Tükör – 011001)