Hemolitikus urémiás szindróma

[gac]

4710

E. coli bélbaktériumokA Németországban fejét felütő járvány kapcsán járjuk körül, hogy mit it takar ez a tünetegyüttes, kitérve többnyire fertőzéses eredetére, a lehetséges kórokozókra, kórlefolyására és kórjóslatára, az alkalmazható terápiás eljárásokra.

A szindróma előfordulása gyerekekben közönségesebb és jóindulatúbb, felnőttekben ritkább, de idősebb embereknél már újra gyakoribb. Általánosságban elmondható, hogy a kor előrelhaladtával prognózisa romlik.

A hemolitikus urémiás szindróma (Gasser-szindróma) kialakulásáért túlnyomóan mikroorganizmusok felelősek. Ezek lehetnek többek között az E. coli egyes törzsei (EHEC – enterohemorrágiás Escherichia coli), Shigella, Salmonella, bizonyos vírusok. A HUS fertőzéses előzmény nélkül is jelentkezhet, ekkor tumorhoz, transzplantációhoz, SLE-hez, ritkán terhességhez (szülés utáni időszak), gyógyszerekhez, ösztrogén szedéséhez kapcsolható. Németországban a betegek többsége felnőtt nő.

Járványhoz köthető előfordulása nem újkeletű. Az Egyesült Államokban közel harminc évvel ezelőtt dokumentálták az első enterohemorrágiás, azaz gyomor-bélrendszeri vérzést, előrehaladottabban véres hasmenést okozó járványt, melynek hátterében EHEC-ágensek álltak, és terjedésben nem a zöldségeket találták ludasnak, hanem a hamburgert. Az USA-ban számos ilyen kisebb járvány volt, majd Nyugat-Európában is észlelték – közösnek bizonyult bennük az élelmiszerrel történő terjedés. A fertőzés időpontjától a tünetek megjelenéséig tartó inkubációs idő általában kevesebb mint egy hét, gyakrabban 3-4 nap, és kialakul a haemorrhagiás colitis (vérzéses vastagbélgyulladás). A komplikációk között a HUS a leggyakoribb, különösen gyermekeknél. Felnőtteknél a kisebb arányú megjelenés magasabb halálozással jár, esetükben TTP (trombotikus trombocitopéniás purpura) és szepszis is kialakulhat.

A haemolitikus urémiás szindróma patomechanizmusa bonyolult. Kulcsa egy kaszkád, mely nehezen feltartóztatható rombolásba kezd. Fertőzéses eredetnél a baktériumok által termelt toxinok indíthatják el a folyamatot. Ezek a citotoxinok (verotoxin vonal, Shigelláknál Shiga-toxin), más esetben neuraminidázok a vérerek belhártyájának (endothel) sérülését okozzák. A fertőzés miatt felszaporodott neutrofil granulociták proteolitikus (fehérjebontó) enzimeket szabadítanak fel, mely a mikroorganizmusokkal szembeni védekezésben kézenfekvő, a sérült érfal tekintetében viszont kifejezetten hátrányos, mivel az enzimek a már sérült érfalat sem kímélik, a károsodások kiterjednek. Az endothel sérülésére aktiválódnak a trombociták, melyek adhézióval a sebeket letapasztják. Feladatuknak meg is felelnének, de a szabályozás felborul. Egyre több és több vérlemezke csapzódik össze, ugyanakkor a sérült érfalból egyre kevesebb prosztaciklin szabadul fel, mely a vérlemezkék túlzott aggregációját gátolná, és segítene fenntartani a vérerek átjárhatóságát. A trombociták egyre fogynak, de már nem az érfalak szanálása miatt, hanem az ellenőrizetlen, a vérpályák eltömeszeléséért felelős aggregáció okán. Eközben az érfalak sérülései egyre aggasztóbbá válnak, ehhez az egyre nagyobb számban "kószáló" citokinek (tumornecrosis faktor, interleukinok) is hozzájárulnak.

A szervezet bár az intravaszkuláris koagulációval ellentétes (aggregációt és alvadást gátló) folyamatokat is elindít, ez inkább ront a helyzeten, fibrindegradációs termékek szaporodnak fel. A vörösvértestek a vérpályában lévő oxidatív anyagok áradata miatt sérülnek, szétesnek (hemolízis), a beteg anemizálódik. Ezekhez a folyamatokhoz a vese már képtelen alkalmazkodni, az érgyulladás ellehetetleníti működését, vérátáramlása és funkciója jelentősen romlik, urémia lép fel, a vesetubulusok is súlyosan károsodnak, melyhez a húgysav ürítése is hozzájárul.

A fentebb leírtakból nyilvánvaló, hogy a kezelést minél előbb el kell kezdeni a vese megóvása, az irreverzibilis károsodás elkerülése érdekében. A viharos progresszió megfékezéséhez dialízisre van szükség. A hemolitikus anémia miatt a beteg transzfúzióra szorul (vörösvértestmassza), és plazmaferezis is indokolt lehet a vérben feleslegesen és károsan jelenlévő különféle plazmafaktorok, mediátorok, citokinek kiszűrése érdekében.

Hatásos, időben elkezdett kezelés nélkül lehangoló a prognózis felnőttkorban, a betegségben sokan meghalnak, még gyakrabban a vese irreverzibilisen károsodik, krónikus veseelégtelenség marad fenn. Az erélyes kezelés életet ment, a mielőbbi pedig a beteg veséit is jó eséllyel megmenti.

Megelőzés a fertőzéses, mikroorganizmusokhoz köthető okoknál: élelmiszerbiztonsági, konyhatechnikai és higiénés szabályok szigorú betartása.

 

Váli Béla Edgár
orvosiLexikon.hu

2011.06.01


Hasznosnak találja? Kérjük, nyilvánítsa ki tetszését facebook oldalunk javára. Köszönjük!
To prevent automated spam submissions leave this field empty.
Kép CAPTCHA
Kérjük, írja be a képen látható karaktereket, ügyelve a kis- és nagybetűkre.







Honlapunk böngészésével hozzájárul ahhoz, hogy sütiket használjunk. További információ.×