Sorozathősünk a minap újabb "véletlen lelet" útján tett szomorú pontot termetes páciensével vívott diagnosztikus küzdelmének végére. A dobverőujj észrevételezése mint zárómomentum – az evidencia alapú orvoslás lehetőségeinek szempontjából – a beteg sorsának megpecsételődését jelentette.
Paraneopláziás tünetek rosszindulatú, többnyire súlyos betegségek kísérői lehetnek (para – mellett, neoplasia – daganatképződés).
Nem hozhatóak közvetlen összefügésbe a tumor lokális inváziójával, áttétképzésével, sem annak alapszövetére esetlegesen jellemző hormon vagy ingerületátvivő anyag megnövekedett elválasztásával. A tünetegyüttesbe nem tartozik bele a malignus betegségek többségére jellemző, multifaktoriális okozatú kóros lesoványodás (cachexia).
Paraneopláziás tünetek a rosszindulatú betegségek 12-13%-ában fordulnak elő. A háttérben többnyire tüdőrák, vérképzőszervi megbetegedések, emlőrák áll, de számos más betegséghez társulhatnak.
A szindrómák megjelenéséért a kiindulási szövetre nem, de a kórosan differenciálódó daganatsejtekre jellemző képesség, azaz különböző hormonok, hormonszerű, hormonhatású vegyületek termelése állhat. Ez a képesség nem üdvözlendő, kivéve, ha egy rejtett daganat első megnyilvánulásának folyományaként a beteg élete – idejekorán történő beavatkozással – megmenthető. Az esetek többségében azonban a paraneoplasztikus tünetegyüttesek önmagukban súlyosbítják a kórképet, és kedvezőtlen prognosztikus faktorként értékelendőek.
Néhány betegség, melyekben fellelhetőek (zárójelben a paraneoplasztikus tünetek)
- tüdőrák (Cushing-szindróma – leginkább annak kissejtes formájában; a dobverőujj, továbbá a csont- és ízületi bántalmak főként a tüdő adenocarcinomájára jellemzőek)
- emlőrák (idegrendszeri zavarok)
- gyomorrák (ún. Carcinoid-szindróma – változatos tünetekkel: bőrpír, hasmenés, hányinger, köhögés, nehézlégzés, asztmát utánzó tünetek, szívpanaszok)
- veserák (policitémia – vörösvértestek kóros felszaporodása)
- csecsemőmirigyből kiinduló daganat (myasthenia gravis – súlyos izomgyengeség)
- hasnyálmirigyrák (Carcinoid-szindróma, vénás trombózis)
- egyéb folyamatoknál például a szervezet ionháztartásának, folyadékegyensúlyának felborulása, előrehaladott esetekben szívbelhártyagyulladás.
A paraneopláziás szindrómákért, elváltozásokért felelős hormonok, hormonszerű vegyületek: ACTH (adrenokortikotrop hormon – mellékvesekéregre ható hormon) és ACTH-szerű anyagok, szerotonin, bradikinin, eritropoetin stb. Az előbbieken, valamint a még meg nem ismert egyéb okokon túlmenően toxikus és immunológia folyamatok is szerepet játszhatnak a tünetek kialakulásában.
Váli Béla Edgár
orvosiLexikon.hu
